ΠΑΓΚΟΣΜΙΑ ΗΜΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ


29 Jun
29Jun


Εικόνα: Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα- EΛ.Ε.ΑΝ.Α., https://www.arthritis.org.gr/

Το χαμόγελό μας είναι ευάλωτο! Προστατέψτε τον εαυτό σας  για να μας προστατεύσετε!»

FESCA


«Η πανδημία COVID-19 μάς ανάγκασε να επαναπροσδιορίσουμε το μήνυμα της εκστρατείας μας και να τονίσουμε τη σημασία της προστασίας των ασθενών με σκληρόδερμα, ιδιαίτερα εκείνοι με πνευμονική εμπλοκή και εκείνοι που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, καθώς έχουν μειώσει την ανοσία και είναι ευάλωτοι σε πιο σοβαρά συμπτώματα εάν προσβληθούν από τον ιό» αναφέρει η Sue Farrington, πρόεδρος της Fesca (Ευρωπαϊκή Ένωση Συλλόγων Ασθενών με Σκληρόδερμα) στο μήνυμά της για την Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδέρματος στις 29/06/2020.


Εικόνα: Federation of European Scleroderma Associations -FESCA (Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Σκληροδέρματος), https://fesca-scleroderma.eu/https://www.facebook.com/fesca.scleroderma/


Είναι αλήθεια ότι πολλοί άνθρωποι ίσως διαβάζουν για πρώτη φορά για αυτό το είδος της αυτοάνοσης χρόνιας ασθένειας, η οποία χαρακτηρίζεται από παθολογική σκλήρυνση και πάχυνση του συνδετικού ιστού που βρίσκεται σε όλο το σώμα μας. Η νόσος συνήθως προσβάλλει το δέρμα και μπορεί να εκδηλωθεί σε σημεία του σώματος όπως δάχτυλα χεριών και ποδιών αλλά μπορεί να  υπάρξει και προσβολή της καρδίας, των πνευμόνων, των νεφρών και του γαστρεντερικού σωλήνα. Η σκληροδερμία μπορεί να είναι από πολύ ήπια μέχρι και απειλητική για τη ζωή. Η ποιότητα ζωής των ασθενών επηρεάζεται σημαντικά: Να αναπνέεις, να τρως ακόμα και να χαμογελάς μπορεί να γίνει πολύ δύσκολο.


Τα συμπτώματα του σκληροδέρματος ποικίλλουν αρκετά από ασθενή σε ασθενή, όπως και η βαρύτητα της νόσου η οποία εξαρτάται τόσο από τα όργανα που προσβάλλονται, όσο και από την έκταση προσβολής τους. Το σκληρόδερμα είναι μια πάθηση που εκτυλίσσεται και εξελίσσεται σε τρία επίπεδα τα οποία φαίνεται ότι είναι αλληλένδετα.


Εικόνα: Scleroderma & Raynaud’s UK- SRUK, https://www.sruk.co.uk/


Το αγγειακό επίπεδο είναι το πρωιμότερο: χαρακτηρίζεται από υπερβολική αντίδραση (σπασμό) των μικρών αγγείων σε ερεθίσματα, όπως είναι το ψύχος, το κάπνισμα, το συναισθηματικό stress κτλ. Αυτό είναι και η βάση του φαινομένου Raynaud που αποτελεί πρώιμο σημείο της πάθησης, ενίοτε και για χρόνια πριν την εκδήλωση άλλων συμπτωμάτων. Είναι επίσης σχεδόν καθολικό γνώρισμα της πάθησης, αφού ελάχιστοι ασθενείς δεν έχουν φαινόμενο Raynaud. Τυπικά, το φαινόμενο Raynaud χαρακτηρίζεται από αλλαγές στο χρώμα των άκρων χεριών ή μερικών μόνο δακτύλων με μια συγκεκριμένη αλληλουχία: αρχικά χλωμό, ακολούθως κυανό και τέλος κόκκινο. Η διάρκειά του είναι ποικίλη και στις σοβαρότερες περιπτώσεις η βραδύτητα της ροής του αίματος στα δάκτυλα μπορεί, λόγω της μειωμένης παροχής οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών, να οδηγήσει σε βλάβες στις άκρες τους με συνέπεια τη δημιουργία ελκών τα οποία είναι πολύ επώδυνα και δύσκολα στην επούλωσή τους. Ανάλογες βλάβες μπορεί να παρατηρηθούν και στα αγγεία του πνεύμονα ή του νεφρού. Στην πρώτη περίπτωση, δυσχεραίνεται η κυκλοφορία (και η οξυγόνωση) του αίματος στους πνεύμονες με αύξηση της αρτηριακής πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες (πνευμονική υπέρταση), η οποία εκδηλώνεται με δύσπνοια (λαχάνιασμα) δυσανάλογη προς την ένταση της σωματικής δραστηριότητας. Η αγγειακή προσβολή των νεφρών, που ευτυχώς είναι σπάνια, χαρακτηρίζεται από σοβαρή αύξηση της αρτηριακής πίεσης και ταχεία νεφρική βλάβη, τα οποία αν δεν αντιμετωπισθούν έγκαιρα και αποτελεσματικά, μπορεί να προκαλέσουν μόνιμη νεφρική βλάβη ή και απώλεια της ζωής.


Το δεύτερο επίπεδο είναι η ίνωση και σκλήρυνση των ιστών του σώματος. Αυτή οφείλεται σε υπερβολική παραγωγή και εναπόθεση κολλαγόνου στο δέρμα ή και σε εσωτερικά όργανα. Το δέρμα αρχικά φαίνεται πρησμένο και σκληρό, ώστε δύσκολα μπορεί να ανασηκωθεί σε πτυχή ή να σχηματίσει ρυτίδα. Βαθμιαία το δέρμα λεπταίνει και γίνεται λείο, γυαλιστερό και τεντωμένο. Τελικά, ατροφεί ακόμη περισσότερο, χάνει την ελαστικότητά του και εμποδίζει πλέον τις κινήσεις: τα χέρια δεν ανοιγοκλείνουν πλήρως, το άνοιγμα του στόματος περιορίζεται. Ανάλογα με την έκταση της προσβολής του δέρματος διακρίνονται δύο τύποι σκληροδέρματος: το περιορισμένο σκληρόδερμα στο οποίο προσβάλλεται μόνο το δέρμα των χεριών και των ποδιών από τους αγκώνες ή τα γόνατα και κάτω, καθώς και το πρόσωπο· και το διάχυτο σκληρόδερμα, στο οποίο προσβάλλεται όλη η έκταση του δέρματος.


Η σκλήρυνση συχνά αφορά και εσωτερικά όργανα, όπως είναι οι πνεύμονες και το γαστρεντερικό σύστημα. Καθώς οι πνεύμονες χάνουν  την ελαστικότητά τους, ελαττώνεται η ικανότητά τους να διακινούν το οξυγόνο από τον αναπνεόμενο αέρα στο αίμα και εκδηλώνεται και πάλι δύσπνοια κόπωσης. Η σκλήρυνση των οργάνων του πεπτικού συστήματος είναι εμφανής από τη δυσκολία στην κατάποση και την εμφάνιση γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης, από το «φούσκωμα» στο στομάχι και από την εκδήλωση δυσκοιλιότητας ή, αντίθετα, διαρροιών.


Το τρίτο επίπεδο είναι η παρουσία μιας χρόνιας αυτοάνοσης φλεγμονής. Αυτή ευθύνεται για τον πόνο και το οίδημα στις μικρές αρθρώσεις των χεριών, την αύξηση των δεικτών φλεγμονής στο αίμα και την παρουσία αυτοαντισωμάτων, όπως τα αντιπυρηνικά αντισώματα.


Εικόνα: American College of Rheumatology, https://www.rheumatology.org/


Η πορεία του Σκληροδέρματος εξαρτάται από το ποια μορφή Σκληροδέρματος έχει ο ασθενής. Υπάρχουν δύο κατηγορίες Σκληροδέρματος: το συστηματικό (γενικευμένο) σκληρόδερμα και το τοπικό.


Το συστηματικό σκληρόδερμα διακρίνεται σε: α) Το τοπικό η περιορισμένο σκληρόδερμα, όταν η σκληρία δέρματος περιορίζεται στα δάκτυλα μέχρι τους αγκώνες. β) Το διάχυτο σκληρόδερμα, όταν η σκληρία δέρματος επεκτείνεται πάνω από τους αγκώνες, και στο σώμα. Στο διάχυτο σκληρόδερμα, και σπάνια στο περιορισμένο σκληρόδερμα, υπάρχει αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου σε εσωτερικά όργανα, όπως οι πνεύμονες και ο γαστρεντερικός σωλήνας.


Το τοπικό σκληρόδερμα διακρίνεται και αυτό σε: α) Η μορφία που είναι λίγες και μικρές στρογγυλές περιοχές σκληρού δέρματος ενώ δεν υπάρχει βλάβη σε εσωτερικά όργανα ούτε φαινόμενο Raynaud. Οι σκληρές αυτές περιοχές δέρματος συνήθως εξαφανίζονται αυτόματα, και β) Το γραμμικό σκληρόδερμα, ένα σκληρό στην υφή γραμμή αυλάκι του δέρματος που εμφανίζεται στο χέρι, στο πόδι ή στο μέτωπο. Συνήθως συμβαίνει σε παιδιά. 


Εικόνα: Scleroderma & Raynaud’s UK- SRUK, https://www.sruk.co.uk/


Η παθογένεια της νόσου είναι άγνωστη αλλά ενοχοποιούνται γενετικά και περιβαλλοντικά αίτια. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται απο 1:10.000-1:30.000 στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης τέσσερις γυναίκες προς έναν άνδρα, ενώ στην παραγωγική ηλικία η αναλογία αυξάνεται σε 15 γυναίκες προς έναν άνδρα.


Εικόνα: Scleroderma & Raynaud’s UK- SRUK, https://www.sruk.co.uk/


Σύμφωνα με την Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα- ΕΛ.Ε.ΑΝ.Α., «Στη χώρα μας κάθε χρόνο προστίθενται περίπου 100 νέοι ασθενείς με Σκληρόδερμα. Συνολικά υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 1500 ασθενείς σε όλη τη χώρα, αν και οι αριθμοί αυτοί μπορεί να μην αντικατοπτρίζουν την πραγματικότητα, δεδομένου ότι υπάρχει αδιευκρίνιστος αριθμός ασθενών στους οποίους η διάγνωση δεν έχει ακόμη γίνει, ιδίως στα αρχικά στάδια της πάθησης» 


Εικόνα: Scleroderma & Raynaud’s UK- SRUK, https://www.sruk.co.uk/


Η διάγνωση της νόσου είναι κυρίως κλινική γίνεται με τη βοήθεια διαγνωστικών εργαλείων, όπως αιματολογικές εξετάσεις, αξονική τομογραφία πνευμόνων,υπερηχογράφημα καρδιάς και τριχοειδοσκόπηση, που ενδείκνυται για τα δακτυλικά έλκη.


Εικόνα: Scleroderma & Raynaud’s UK- SRUK, https://www.sruk.co.uk/

Οριστική θεραπεία για την αντιμετώπιση του Σκληροδέρματος δεν υπάρχει. Υπάρχουν όμως θεραπευτικές αγωγές οι οποίες περιορίζουν την εμφάνιση συγκεκριμένων εκδηλώσεων της νόσου. Σε άτομα με προσβολή του γαστρεντερικού συστήματος πρέπει να αλλάξει ο τρόπος διατροφής, μικρά, συχνά γεύματα είναι προτιμότερο από μεγάλα. Το δέρμα χρειάζεται καλή ενυδάτωση για να διατηρεί την ελαστικότητα του και προστασία στις καθημερινές εργασίες για να αποφευχθούν τραυματισμοί. Για να διατηρηθεί το σώμα ζεστό χρειάζονται πολλά ρούχα καθώς και γάντια και χοντρές κάλτσες. Πρέπει να αποφεύγουν ακραίες αλλαγές θερμοκρασίας. Ένα κρύο δωμάτιο δεν βοηθάει., από την άλλη η μετακόμιση σε πιο ζεστά κλίματα πάλι δεν οδηγεί σε δραματική βελτίωση. Η άσκηση και η φυσιοθεραπεία βοηθάει στην διατήρηση της κινητικότητας των αρθρώσεων. 


Εικόνα: Scleroderma & Raynaud’s UK- SRUK, https://www.sruk.co.uk/


Το ψυχολογικό φορτίο είναι μεγαλύτερο από ότι σε άλλες παθήσεις καθώς οι ασθενείς με σκληρόδερμα έχουν να αντιμετωπίσουν μια χρόνια, σπάνια πάθηση η οποία είναι αυτήν την στιγμή ανίατη. Το σκληρόδερμα προκαλεί μεγάλη αλλαγή στο τρόπο εμφάνισης του ασθενούς με αποτέλεσμα η αυτοεκτίμηση και το πώς βλέπει τον εαυτό του να επηρεάζονται πολύ. Η συμπαράσταση από την οικογένεια και το στενό φιλικό περιβάλλον είναι πολύ σημαντικά για μία καλή ποιότητα ζωής.


Εικόνα: Scleroderma & Raynaud’s UK- SRUK, https://www.sruk.co.uk/


Η 29η Ιουνίου έχει θεσπιστεί ως παγκόσμια ημέρα για το Σκληρόδερμα προκειμένου να υπενθυμίσει την ύπαρξη αυτής της σπάνιας νόσου αλλά και για να ενημερώσει το κοινό για ζητήματα που αφορούν τόσο την ασθένεια αλλά και τα άτομα που πάσχουν από αυτή. Η ημέρα της 29ης Ιουνίου επιλέχτηκε γιατί είναι η μέρα της επετείου του θανάτου του σπουδαίου ελβετού ζωγράφου Paul Klee (29 Ιουνίου 1940), που έπασχε από Σκληροδερμία και ο Ηλίανθος, σύμβολο τα τελευταία χρόνια της νόσου, είναι εμπνευσμένο από έναν πίνακά του, τον "Wie Blumen in Glas".


Εικόνα: Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα- EΛ.Ε.ΑΝ.Α., https://www.arthritis.org.gr/



Πηγές: 


Σχόλια
* Το e-mail δεν θα δημοσιευθεί στην ιστοσελίδα.